Plasmocitoma extramedular solitario en la duramadre / Solitary Extramedullary Plasmacytoma in the Dura

Resumen Los plasmocitomas intracraneales solitarios son más frecuentes en adultos y predominan ligeramente en las mujeres. Esta localización es extremadamente rara y representa menos del 1% de los tumores de cabeza y cuello; son benignos a menos que se asocie con mieloma múltiple. Presentamos el caso de un paciente masculino de 52 años, sin antecedentes patológicos, con síndrome confusional e hipertensión endocraneana, a quien se le diagnosticó meningioma por tomografia, y se realizó exceresis tumoral Simpson i intradural, con duramadre engrosada. El estudio patológico reportó discrasia de células plasmáticas y positivo para CD138 y CD79a y lambda diagnosticándose plasmocitoma, posteriormente se realizaron exámenes para descartar mieloma múltiple. Debido a las similitudes tanto en la clínica como en la neuroimagen que pueden compartir los meningiomas y plasmocitomas, es necesaria una adecuada correlación con el diagnóstico histopatológico e inmunohistoquímico para la toma decisiones puesto que tanto el pronóstico como el tratamiento dependerán del diagnóstico diferencial. © 2017 Instituto Nacional de Cancerologia. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

Abstract Intracranial solitary plasmacytomas are more common in adults, with a slight predominance in women. This location is extremely rare, and represents less than 1% of head and neck tumours. They are benign unless associated with multiple myeloma. The case is presented on a 52 year-old male patient, with no medical history, with confusional syndrome and intracranial hypertension, who was diagnosed meningioma using computed tomography. The tumour, with thickened dura, was removed using Simpson i procedure. The histopathology study showed dyscrasia, positive plasma cells, and positive for CD138, CD79a, and lambda. A plasmacytoma was diagnosed after tests were performed to rule out multiple myeloma. Due to the similarities, both in clinical and neuroimaging, that can be shared by meningiomas and plasmacytomas, adequate correlation with the histopathology and immunohistochemistry diagnosis is necessary for decision making, since the prognosis and treatment depend on the differential diagnosis. © 2017 Instituto Nacional de Cancerologia. Published by Elsevier Espana, S.L.U. All rights reserved.

Policitemia Vera en la era del Jak: breve análisis del diagnóstico después de su introducción / Polycythemia Vera at Jak age: brief analysis of the diagnosis after its introduction

Introducción: la Policitemia Vera es una neoplasia mieloproliferativa BCR/ABL negativa en la que se ha descrito la presencia de la mutación JAK2V617F en más del 90 por ciento de los afectados. En el Instituto de Hematología e Inmunología se introdujo la determinación de esta mutación desde la segunda mitad del 2008.Objetivos: identificar el porcentaje de pacientes positivos para el JAK2V617F y correlacionar esta con las variables posibles a estudiar en el país.Métodos: se realizó un estudio descriptivo que incluyó 45 pacientes, 15 con diagnóstico anterior y 30 de reciente diagnóstico. Todos fueron evaluados según los criterios OMS 2001 y 2008, con las variables: eritrocitosis demostrada, ausencia de causas secundarias, vísceromegalia, resultados del hemograma, biopsia de médula ósea al diagnóstico y estudio molecular.Resultados: la mutación resultó positiva en el 86,6 por ciento (n = 39) de los pacientes en los que el diagnóstico se confirmó por ambos criterios OMS. Dos pacientes fueron considerados neoplasias mieloproliferativas no clasificadas. La edad fue menor en los negativos para la mutación (p = 0.03). La presencia de la mutación se relacionó con cifras de leucocitos ligeramente superiores, trombocitosis significativa (p = 0,000) y una histología de la médula ósea con mayores cambios morfológicos.Conclusiones: estos resultados muestran que es posible realizar el diagnóstico de la PV con el empleo de los criterios de la OMS del 2001, aunque el estudio molecular facilita la precisión diagnóstica y contribuye a reducir el margen de error diagnóstico. Sin embargo, una revisión objetiva de los criterios actuales podría garantizar un diagnóstico certero en cualquier lugar del mundo(AU)